脊椎管內神經鞘瘤：病因、臨床表現與診斷

病因

腫瘤形成的確切原因至今仍不明確，相當多的觀點認為腫瘤的發生及生長主要系基因水平的分子改變所致。

根據腫瘤在脊柱的位置，可分為以下幾類：

• 絕大多數完全位於硬脊膜內
• 10%～15%通過背側神經根袖套向椎管外生長而形成啞鈴型
• 約10%的神經鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁
• 約1%的神經鞘瘤生長在髓內，常由進入脊髓的血管周圍的神經鞘膜發展而成

臨床表現

椎管內神經鞘瘤病程大多較長，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長，有時病程可超過5年。腫瘤發生囊變或出血時呈急性過程。

主要的臨床症狀和體征如下：

• 疼痛：發生率近80%，不同部位腫瘤的疼痛部位及放射區域不同
• 感覺異常：發生率達85%左右，可分為感覺過敏（如蟻行感、發麻、灼熱）和感覺減退（痛、溫及觸覺聯合減退）
• 運動障礙和括約肌功能紊亂

疼痛部位與放射特點

首發症狀最常見者為神經根痛，其次為感覺異常和運動障礙。

• 上頸段：主要在頸項部，可偶向肩部及上臂放射
• 頸胸段：多位于頸後或上背部，並向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射
• 上胸段：常表現為背痛，放射到肩或胸部
• 胸段：疼痛多位於胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢
• 胸腰段：疼痛位於腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部
• 腰骶段：疼痛位於腰骶部、臀部、會陰部和下肢

感覺異常的特點

以感覺異常為首發症狀者占20%。感覺障礙一般從遠端開始，逐漸向上發展，最後可能導致運動功能喪失。圓錐、馬尾部病變呈周圍神經型分布，典型表現為肛門和會陰部皮膚呈現馬鞍區麻木。

檢查與診斷

1.脊柱平片：可見神經鞘瘤鈣化斑陰影，或出現椎弓破壞、椎弓根間距加寬等間接徵象。

2.椎管造影：蛛網膜下腔梗阻率約占95%以上，呈典型的杯口狀充盈缺損。

3.CT與MRI檢查：MRI顯示更佳，T1加權呈低信號、T2加權呈高信號，增強掃描可呈均勻、環形或不均勻強化；CT掃描難以做出確切診斷。

4.腰椎穿刺：壓力試驗多呈不同程度蛛網膜下腔梗阻，腫瘤所在部位以下腦脊液循環發生障礙，腦脊液蛋白含量增高。

日常注意事項

患者在日常如果出現脊椎管內神經鞘瘤相關症狀，應及時進行相應檢查，密切關注身體不適變化，並配合醫師治療。這類疾病屬於良性腫瘤，患者不必過度緊張，避免造成過大壓力。