双下肢无力鉴别诊断方法

双下肢无力会给患者带来巨大痛苦，严重影响正常生活。保持身体健康不仅关乎个人生活质量，也牵动着家人的心。当身体出现不适症状时，及时就医明确诊断至关重要。以下为您详细介绍双下肢无力的鉴别诊断方法。

重症肌无力的临床分型

Ⅰ型：眼型（ocular MG）。仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。

ⅡA型：轻度全身型（mild generalized MG）。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应良好，无呼吸肌麻痹，约占30%。

ⅡB型：中度全身型（moderate generalized MG）。四肢无力较严重，生活自理受限，药物反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。

Ⅲ型：急性暴发型（acute fulminate MG）。急性起病，半年内迅速出现严重肌无力症状和呼吸困难，药物反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。

Ⅳ型：晚期重症型（late severe MG）。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，常由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。

此外，MG母亲的新生儿约15%可出现出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力（neonatal MG），表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。

危象

指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化、呼吸困难、危及生命的危重现象。根据不同原因，MG危象通常分为3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象、胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。

（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多由疾病本身发展所致，也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或使用了对抗神经肌肉传导阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安、大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。

（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流涎、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂剂量未变，但突然对该药物失效而出现了严重的呼吸困难。常常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。

鉴别诊断

双下肢无力需与其他原因导致的眼外肌麻痹、吞咽和构音障碍、颈肌无力以及急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪进行鉴别。

眼外肌麻痹 需与线粒体肌病的慢性进行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌营养不良、霍纳氏综合征、动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、老年性睑下垂、Graves病、Fisher综合征、痛性眼肌麻痹综合征等进行鉴别。

吞咽困难和构音障碍 需与多发性肌炎或皮肌炎、吉兰-巴雷综合征、假性延髓性麻痹、眼咽型肌营养不良、肌萎缩侧索硬化（延髓型）以及脂质沉积性肌病引起的吞咽困难和构音障碍相鉴别。

急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪 需与兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）、多发性肌炎或皮肌炎、格林-巴利综合征、周期性瘫痪、进行性脊肌萎缩症、线粒体肌病、脂质沉积性肌病以及甲状腺功能亢进性肌病等进行鉴别。

LEMS（肌无力综合征） LEMS又称肌无力综合征或类重症肌无力，是一组自身免疫性疾病。与MG不同的是，LEMS为突触前膜病变，其自身抗体的靶抗原为突触前膜和Ach囊泡释放区的钙离子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗电压门控的钙通道抗体。本病主要见于男性，男女比例为9：1，多见于50岁左右的老年人，双下肢近端无力明显，很少侵犯眼外肌，常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、类风湿性关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。LEMS还可与MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验，MG和LEMS在低频刺激（3 Hz、5 Hz）时CMAP波幅改变相似，均递减15%以上。但高频刺激（20 Hz以上）时，LEMS患者的CMAP波幅递增100%以上，而MG患者无变化或轻度递减，个别可出现递增现象，但递增一般不超过56%。高频刺激的不同特征可对MG和LEMS进行区分。LEMS患者新斯的明试验改善不明显。

通过以上文章的介绍，我们了解到了双下肢无力鉴别诊断的方法。希望通过这些内容，能够帮助患者的病情能够得到及时的控制，能够尽快康复。健康的身体才能让家人更安心。当自己身体有病痛的时候，不要忽视，及时就医。同时患者要保持积极的心态，让自己生活得更加开心。