小腦血管網織細胞瘤具備一定的先天性,但並非所有患者都有遺傳因素。此類腫瘤發病高峰年齡為30至40歲,男性患病率較高。手術切除是主要治療手段,但前提是及早發現,並非待病徵出現後才處理。
腦血管網織細胞瘤大約7.3%發生在後顱窩。臨床常表現為腦壓升高、步態不穩、共濟失調和眼球震顫。多見於小腦半球,為單發或多發囊性或實質性腫瘤,其典型特徵為大囊壁伴小瘤結節。常合併紅細胞增多及血色素升高。
現認為該腫瘤可分泌紅細胞生成素,術前紅細胞增多、術後血色素恢復正常是全切除的良性指標。部分患者有家族史,需密切追蹤觀察。影像學診斷時需與蛛網膜囊腫、小腦星形細胞瘤相鑒別。
手術追求徹底切除:囊性者全切壁結節,囊壁可保留;避免穿刺、活檢或過早分塊切除;侵入腦干者不宜切除。無法全切除時,建議行放射治療或立體定向放射治療,以抑制生長並減少血運。多次手術可分期進行。
長期研究顯示,此病發病前常出現先兆症狀。建議高危群體提高警惕,定期檢查,以利早期發現與干預。
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