
蠶豆病是一種由6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏導致的疾病,患者在食用新鮮蠶豆後會突然發生急性血管內溶血。該病常見於長江以南地區,如海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省份。發病原因主要為G6PD基因突變,致使紅細胞無法抵抗氧化損傷而破裂,進而引發溶血性貧血。
患者一般在食用蠶豆後1-2天內出現急性溶血反應,病情發展迅速。症狀包括:
症狀持續約3日左右。重症可能伴隨嘔吐、腹瀉、肝脾大、肝功能異常,甚至發生昏迷、休克或全身衰竭,若未及時救治可能在1-2日內危及生命。
蠶豆病屬性染色體隱性遺傳疾病。女性需兩條X染色體均帶有缺陷基因才會發病,而男性只要單條X染色體異常即可能發病。女性帶因者本身無症狀,但所生男嬰若遺到該基因則會發病。
預防是管理蠶豆病的關鍵。除進行新生兒篩檢以降低溶血症風險外,家中曾有患者者應特別留意以下事項:
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