
皮肌炎通常呈缓慢进展,少数患者会急性发作。典型症状包括:
皮肌炎预后较差,未经治疗时10年累计生存率低于50%。随着治疗进步,现存活率已提升至60%-70%。高危人群包括45岁以上女性及黑人患者,死亡主因多为肺部感染、肺纤维化和心肌病变。
约9%-52%的患者会合并肿瘤,胃癌、卵巢癌、子宫癌最为常见。年龄越大、病程迁延不愈的患者肿瘤风险越高。确诊后需进行全身系统检查排除恶性肿瘤可能。
这是一个复杂的问题。皮肌炎是慢性进展性疾病,治疗周期通常需2-3年。虽然极少数患者可能反复发作,但多数通过规范治疗可获得显著缓解。关键要点:
16岁以下儿童患病称为儿童皮肌炎,临床表现与成人相似但存在差异:更易出现血管病变,可能并发胃肠道溃疡和出血。患儿应避免牛奶、绿豆、生鸡蛋与高钙食物同服,定期进行心电图、心脏超声和胸部X线检查评估内脏受累情况。
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