心律失常型心肌病（也稱為快速心律失常性心肌病）與特發性擴張型心肌病在臨床表現及心超影像上非常相似，特別是當前者合併心律失常時，鑑別更具挑戰性。兩者均常見心室擴大、心室壁變薄及左室收縮功能減弱。
主要差異與鑑別要點
- 可逆性：心律失常型心肌病的最大特點是可逆性。終止及消除相關心律失常後，心臟結構與功能可完全或顯著恢復。
- 診斷時機與指數：Jeong 等（2008）回顧性比較21例心律失常型心肌病與21例特發性擴張型心肌病發現，前者就診時的左室內徑（LVEDD）與容量指數顯著較小；左室舒張末內徑（LVEDD）可能是首診時的最佳預測指數，若該值較小，則較傾向於心律失常型心肌病。
- 分類與定義：2008年歐洲心臟病協會將「快速心律失常性心肌病」明確納入擴張型心肌病中的非家族性類型；而1995年WHO分類未明確提及此型；2006年AHA則將其歸為獲得性原發性心肌病。
由於心律失常型心肌病可逆且早期診斷可改善預後，建議在臨床遇到擴張型心肌病伴快速心律失常（尤其是持續性室上速或室速）時，高度懷疑此診，並密切追蹤左室內徑變化。