兒童淋巴細胞間質性肺炎：常見表現與診斷要點

兒童淋巴細胞間質性肺炎（LIP）多見於約1歲（5～81個月）幼童，HIV感染患兒以LIP為首發表現時平均存活期約72個月。病程緩慢，症狀非特異，常見咳嗽、呼吸困難與體重下降；發熱、無力、胸痛或咯血較少出現。體檀可見全身淺表淋巴結腫大、唾液腺增大、心率與呼吸加快、發紺、杵狀指，肺部聽診正常或聞及喘鳴音、吸气末濕啰音。

臨床表現

• 起病隱匿，進展緩慢
• 主要症狀：咳嗽、呼吸困難、體重下降
• 少數症狀：發熱、無力、胸痛

體格檢查

• 全身淺表淋巴結腫大、唾液腺增大
• 心率與呼吸加快、發紺、杵狀指
• 肺部聽診：喘鳴音或吸氣末濕啰音

輔助檢查

• 胸部X線：肺紋理增加或網點狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤，可見結節影，肺門淋巴結通常不大；晚期呈蜂窩肺，提示肺間質纖維化。
• 胸部CT：可顯示小結節影與毛玻璃狀影。
• 肺功能測試：顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應性降低、氣體滲透率（DLCO）異常，后者對監測病情進展較為敏感。

結合病史（特別是HIV感染）、臨床表現與影像、肺功能結果，可明確診斷。