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先天性心脏病如何分类?

先天性心脏病的分类目前尚未完全统一,依据血液分流情况、是否存在异常通路及分流,临床上可分为以下三型:

主要分类如下:

  • 无分流型(无青紫型):心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路与分流,不产生紫绀。例如:右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
  • 左向右分流型(潜伏青紫型):存在心脏左右两侧血流循环路径之间的异常通道。由于早期体循环压力高于肺循环压力,血流通常从左向右分流而不出现青紫;但当哭闹、屏气或病理情况使肺动脉或右心室压力超过左心压力时,可能发生暂时性右向左分流而出现青紫。例如:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
  • 右向左分流型(青紫型):心脏左右两侧血液循环路径之间存在异常通道,使血流从右心腔向左分流,大量静脉血进入体循环,因此会出现持续性青紫。例如:法洛四联症、法洛三联症、大血管转位、主动脉干永存等。

此外,也可根据是否出现紫绀分为:

  • 非紫绀型先心病:患儿通常无青紫表现,多在体检时发现心脏杂音而就诊,例如动脉导管未闭、房间隔或室间隔缺损、部分肺静脉畸形引流等。
  • 紫绀型先心病:患儿出生后即刻或逐渐出现紫绀。

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