腎小管性酸中毒的臨床表現

腎小管性酸中毒的臨床表現

1) 遠端腎小管酸中毒：

遠端腎小管泌 H⁺ 障礙導致血漿 HCO₃⁻ 下降，Cl⁻ 回收增加，加上醛固酮增多使鈉、氯離子同時保留，導致高氯性酸中毒。臨表包括虛弱無力、食欲不振、噁心嘔吐、呼吸深快或反應遲鈍。

由於泌 H⁺ 減少，Na⁺‑H⁺ 交換增加，K⁺ 大量喪失，引發低血鉀，導致肌無力；嚴重者出現周期性麻痺。K⁺ 喪失也會使 Na⁺ 排泄增加，進而 Ca²⁺ 補位排出，導致低鈉血症與低鈣血症。前者表現為頭痛、表情淡漠、血壓偏低；後者則見手足搐搦及腎骨病。

遠端腎小管無法酸化尿液（尿 pH > 6.0），並因濃縮功能減退出現煩渴、多飲、多尿。長期可導致血尿、腎绞痛、感染或腎盂腎炎，嚴重時損及腎小球，引發尿毒症。

2) 近端腎小管酸中毒：

由於近端小管 HCO₃⁻ 回吸收障礙而大量喪失，激活腎素‑血管緊張素‑醛固酮系統（RAAS），醛固酮增多促進 Na⁺‑K⁺ 交換，K⁺ 排出增多，導致低血鉀。

同時葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸鹽隨尿排出，導致血濃度下降，進一步加重酸中毒。主要症狀為疲勞、乏力、噁心、食欲不振；典型表現仍為高氯性酸中毒。