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腎小管酸中毒的臨床分型

腎小管性酸中毒(RTA)是因遠端腎小管泌 H⁺ 障礙及維持 H⁺ 濃度障礙,引發尿酸化異常,進而導致慢性酸中毒與電解質平衡失調的症候群。

病因、發病機理與分類

根據發病部位與機制,可分為四個臨床類型:

  1. 遠端腎小管性酸中毒(DRTA):由遠端腎小管泌 H⁺ 障礙及無法維持足夠 H⁺ 濃度所致。任何年齡皆可能發生,女性較男性多見,好發於 20~40 歲,是 RTA 最常見的類型。
  2. 近端腎小管性酸中毒(PRTA):因近端腎小管重吸收 HCO₃⁻ 能力下降所導致。
  3. 混合型腎小管酸中毒:兼具前兩型的病理生理與臨床表現,治療亦需兼顧二者。
  4. 伴高血鉀的遠端腎小管性酸中毒:由醛固酮缺乏、腎小管對醛固酮反應不足、Na⁺ 運輸障礙或 Cl⁻ 重吸收增加所導致,抑制 H⁺ 分泌,導致尿液酸化失調。常见於慢性肾病或腎上腺皮質疾病,以高鉀血症為主要特徵。

本病病因尚未完全明確,可分為原發性與繼發性兩類:原發性多與遺傳有關,常有家族史,幼年即可出現症狀;繼發性則可見於腎盂腎炎、藥物中毒、自體免疫缺陷、鈣代謝異常等多種疾病。

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